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Hospital Sant Joan de Déu

¿Qué son los tumores miofibroblásticos inflamatorios?

Inflammatory Myofibroblastic Tumors
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Efectos a largo plazo del tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) en pacientes pediátricos

Los tumores miofibroblásticos inflamatorios son muy poco frecuentes y normalmente se desarrollan en niños y adolescentes, pero pueden afectar a personas de todas las edades.

Los tumores miofibroblásticos inflamatorios suelen denominarse de manera abreviada IMTs. Su etimología deriva del nombre de dos tipos de células: “Mio” viene del término griego “Myos”, que significa músculo, y “fibroblasto” es la célula que mantiene y sintetiza la matriz extracelular del tejido conectivo. El tejido conectivo es uno de los cuatro grandes grupos de tejidos que existen en nuestro cuerpo, junto con el tejido blando, el nervioso y el epitelial.

Los miofibroblastos son la combinación de fibroblastos y células musculares y se encuentran en el tejido blando. Mantienen la estructura de órganos blandos como los pulmones, el estómago o el hígado y juegan un papel muy importante a la hora de reparar y curar heridas. Como su nombre indica, los IMTs son tumores que derivan de los miofibroblastos.

Técnicamente pueden aparecer en cualquier zona donde haya miofibroblastos; pero, como todos los tumores, tienden a aparecer en lugares concretos, especialmente en el mesenterio y las superficies mucosas. Algunas de estas zonas incluyen los pulmones, el estómago o el retroperitoneo (siempre en pacientes pediátricos). Por su tendencia a aparecer en los pulmones son el tipo más común de cáncer pulmonar infantil. Los IMTs son más frecuentes en niños y adultos jóvenes. Según el National Cancer Institute, se diagnostican unos 150-200 casos cada año en los Estados Unidos.

Los IMTs son una acumulación de fibroblastos pero al darse una acumulación adicional de células inmunitarias (linfocitos) en la zona pueden hacerse pasar por un proceso inflamatorio normal al visualizar las muestras al microscópico. Este proceso inflamatorio que se genera alrededor del tumor puede llevar a confusión a la hora del diagnóstico muchas veces tienen el aspecto de una infección , por eso es importante confirmar el diagnóstico con un examen histológico detallado de la biopsia.

Tumor miofibroblástico inflamatorio
Examen histológico de un IMT

Según estudios recientes, la malignidad de los IMTs es controvertida porque no poseen las características que suelen asociarse a los tumores malignos. Los IMTs suelen clasificarse como tumores benignos pero hay casos en los que se ha visto que pueden extenderse a tejidos lejanos, por lo tanto, ¿deberían clasificarse realmente como benignos? Además, como los IMTs tienden a expandirse y alcanzar tamaños relativamente grandes debido a la rápida proliferación de sus células y los procesos inflamatorios que suelen experimentar, suelen invadir tejidos vecinos y causar serios problemas de salud. En la mayoría de los casos los síntomas comienzan cuando los IMTs presionan otras estructuras, especialmente las arterias, las venas y los nervios. Aunque la metástasis no suele ser frecuente en este tipo de tumores, sí que son bastante recurrentes.

Los síntomas de los IMTs dependen del lugar y el tamaño del tumor. Tienen formas muy diversas y normalmente se diagnostican a raíz de sus efectos secundarios detectados en otros tejidos. No hay síntomas específicos para los IMTs. Los pacientes suelen mostrar fiebre, sudores nocturnos o pérdida de peso, pero estos son síntomas generales se atribuyen a un gran número de enfermedades.

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Temas
Oncología