HSJD
Hospital Sant Joan de Déu

Tumores miofibroblásticos inflamatorios: tratamientos e investigación

Child jumping in water
New study!

Efectos a largo plazo del tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) en pacientes pediátricos

Es necesario promover la investigación para aumentar nuestro conocimiento sobre los tumores miofibroblásticos inflamatorios y así poder desarrollar nuevas terapias efectivas

Debido al bajo índice de metástasis en los tumores miofibroblásticos inflamatorios (IMTs), la mejor opción de tratamiento suele ser la cirugía. La extirpación quirúrgica del tumor suele ser definitiva, pero hay que asegurarse de que se extraen todas las células tumorales pues hay muchas posibilidades que reaparezca. Esto quiere decir que durante la operación el cirujano deberá extraer una muestra para biopsia y esta confirmará o descartará si quedan células tumorales en los márgenes de la resección.

Si no es posible realizar una cirugía porque el tumor se ha extendido a otros tejidos o su localización hace muy arriesgada la intervención, pueden barajarse otras opciones como la quimioterapia o la terapia dirigida, pero la cirugía sigue siendo la mejor opción en casi todos los casos. ¡Y puede curar definitivamente al paciente! Si aún quedan células tumorales después de la intervención puede emplearse la quimioterapia para completar el tratamiento. Cuando se realiza una cirugía el pronóstico suele ser muy bueno, pero depende en gran medida de la localización y el tamaño del tumor.

Cabe mencionar que el 50% de los IMTs suelen dar positivo para la enzima kinasa del linfoma anaplásico (ALK). La ALK está implicada en el crecimiento, la proliferación y la diferenciación de las células. La activación y expresión del gen ALK lleva a la síntesis de la proteína ALK, la cual induce la proliferación incontrolada de las células.

Por otro lado, el 50% de los IMTs dan negativo para la ALK. Se ha visto que estos tumores son más agresivos y tienen más posibilidades de realizar metástasis. Se han descrito otros genes en relación con los IMTs, como ROS1, ETV6 y NTRK3, pero no parecen tan relevantes como ALK. En cualquier caso, es importante saber cuál es el papel de estos genes, sobre todo a la hora de desarrollar dianas terapéuticas en el futuro. 

Reflexiones finales

Todavía queda mucho trabajo por hacer para comprender en profundidad la naturaleza y la patogénesis de los tumores miofibroblásticos inflamatorios. Aunque habitualmente se les considere tumores benignos, se han descrito casos de metástasis. Por otro lado, los IMTs proliferan rápidamente y pueden poner en riesgo la integridad de numerosos órganos, venas, arterias y nervios. Share4Rare pretende crear una comunidad global de pacientes con IMTs para recolectar información médica y así potenciar la investigación en este área de la oncología pediátrica. ¡Únete a nuestra comunidad y ayúdanos a encontrar tratamientos efectivos para los IMTs!

Enfermedades relacionadas
Leucemia linfoblástica aguda
Temas
Oncología