Avances en el conocimiento de las bases fisiológicas de la distrofia muscular por déficit de colágeno VI
Un nuevo estudio publicado en Scientific Reports y encabezado por la Dra. Cecilia Jiménez (IRSJD-CIBERER), muestra por primera vez el análisis completo de las proteínas (proteoma) contenidas en las vesículas extracelulares de los fibroblastos de pacientes con distrofia muscular asociada al colágeno VI (DMC-COL6). También se ha analizado su secretoma, esto es el conjunto de proteínas secretadas por estas células al espacio extracelular.
Las vesículas extracelulares, pequeñas estructuras liberadas por las células y que contienen proteínas, lípidos y ácidos nucleicos, juegan un papel esencial en la comunicación celular, y su análisis puede darnos información de gran valor sobre el estado de las células. Existen indicios de que en la DMC-COL6 la comunicación entre fibroblastos está alterada. Por esta razón, el equipo de la Dra. Jiménez está explorando esta vía de estudio.
En el estudio se ha comparado el contenido proteico de las vesículas de fibroblastos y del secretoma de pacientes con DMC-COL6 y de personas sanas. Esto permitirá identificar nuevos biomarcadores relacionados con la enfermedad y describir con más detalle los fibroblastos afectados. Como explica Carmen Badosa, primera autora del artículo e investigadora del IRSJD, «Se identificaron determinadas proteínas asociadas con el transporte de vesículas, la remodelación del citoesqueleto de actina, la hemostasia celular (prevención de la pérdida de sangre) y el estrés oxidativo, que se detectaban en las vesículas extracelulares de los pacientes; lo cual sugiere que estas podrían estar involucradas en la patogénesis de la enfermedad».
Este trabajo nos ayuda a conocer mejor el papel de las vesículas extracelulares en la patogénesis de la DMC-COL6, ya que estos pacientes sufren de problemas de cicatrización y de regeneración de distintos tejidos conectivos que podrían estar relacionados con las observaciones que se han hecho sobre el movimiento y la comunicación de las células. Estos hallazgos abren nuevas oportunidades para lograr un diagnóstico y tratamiento más precisos de esta enfermedad neuromuscular.
La Dra. Jiménez nos explicó cómo estaban desarrollando en su laboratorio un modelo de ratón para estudiar a nivel pre-clínico la DMC-COL6 en el capítulo 5 de nuestro podcast La Ciencia de lo Singular.
*Fuente original de la noticia: Caracterización de las vesículas extracelulares en fibroblastos de Distrofia Muscular relacionada con el Colágeno VI
